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Sindrome toracica acuta rapidamente progressiva in soggetti con anemia falciforme: un distinto fenotipo di sindrome toracica acuta

Le attuali definizioni di sindrome toracica acuta nella anemia falciforme non tengono conto di una rapida progressione della compromissione respiratoria.
In uno studio di coorte retrospettivo è stata testata l'ipotesi che bambini e adulti con sindrome toracica acuta e insufficienza respiratoria ( 24 ore o meno dopo l'insorgenza dei sintomi respiratori ) hanno un distinto fenotipo di sindrome toracica acuta associato a insufficienza multiorgano, se confrontati ai soggetti con sindrome toracica acuta che hanno un decorso più subacuto e protratto.

Sono state identificate 173 persone ( 97 giovani sotto i 20 anni e 76 adulti a partire da 20 anni ) con sindrome toracica acuta e almeno un episodio di sindrome toracica acuta.
È stato considerato solo un episodio di sindrome toracica acuta per individuo.

La sindrome toracica acuta rapidamente progressiva si è verificata nel 21% ( n=16 ) degli adulti, ma solo nel 2.1% ( n=2 ) dei bambini.

Rispetto agli adulti senza sindrome toracica acuta rapidamente progressiva, gli adulti con sindrome rapidamente progressiva hanno sviluppato più frequentemente danno renale acuto ( 68.8% vs 3.3%, P minore di 0.001 ), disfunzione epatica ( 75.0% vs 15.0%, P minore di 0.001 ), alterazione dello stato mentale ( 43.8% vs 11.7%, P minore di 0.001 ), insufficienza multiorgano ( 93.8% vs 10%, P minore di 0.001 ) e morte ( 6.3% vs 0%, P=0.05 ).

Covariate cliniche e di laboratorio che erano valutabili il primo giorno di sintomi respiratori sono state esaminate per identificare i predittori di sindrome toracica acuta rapidamente progressiva.

All'analisi multivariata, il calo della conta piastrinica alla presentazione era l'unico predittore di sindrome toracica acuta rapidamente progressiva ( odds ratio, OR=4.82, P=0.027 ).

In conclusione, la sindrome toracica acuta rapidamente progressiva è un fenotipo distinto che si verifica più frequentemente negli adulti, preceduto da trombocitopenia e associato a insufficienza multiorgano. ( Xagena2016 )

Chaturvedi S et al, Am J Hematol 2016; 91: 1185-1190

Emo2016